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林小姐38歲,平時熱愛戶外動,目標是完成所有百岳,但在一次爬山時,突然覺得超喘,使不上力,嘴唇隱約帶著青紫。旁人以為她只是運動過度,她自己也這樣說服自己。
下山後半年,她一再出現喘氣、雙腳踝浮腫、稍微走動就心悸的症狀,輾轉看過呼吸科與心臟科,最終一張心臟超音波確診為「肺動脈高壓」。
肺動脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)是肺部血管壓力異常升高的疾病,罕見但致命。正常情況之靜止時肺動脈平均壓力應低於20毫米汞柱,一旦超過,右心就必須持續用更大的力氣將血液打入肺部,長期下來右心室逐漸疲乏、衰竭。
早期症狀極為隱匿:活動時喘氣、容易疲倦、心悸,甚至昏厥,往往被誤以為是貧血、氣喘或焦慮發作。根據研究,患者從出現症狀到確診,平均超過兩年,部分患者錯過了寶貴的治療時機。
哪些人需要主動篩檢?全身性硬皮症、紅斑性狼瘡等結締組織疾病患者;有肺高壓家族史者;或不明原因、反覆出現的喘氣與運動耐受度下降者,建議與醫師討論是否安排心臟超音波評估。超音波可初步估算肺動脈壓力,若高度懷疑,最終仍需接受右心導管確診,這是目前黃金標準。
過去治療肺高壓束手無策。現在治療已有3類靶向藥物:內皮素受體拮抗劑穩(ERA)定血管壁、磷酸二酯酶抑制劑(PDE5 inhibitor)促進血管放鬆、前列環素類藥物(Prostagcycline)擴張血管並減緩纖維化。3類藥物可視病情嚴重度組合使用,許多患者症狀獲得顯著改善,恢復日常活動,重新找回生活品質。
林小姐規律服藥兩年後,重新爬上清境農場的山坡,繼續往下個山頭前進。「喘氣不一定是老了。」她說,「可能是身體在提醒你,有問題該注意了。」
她爬山時突然極度喘、使不上力,嘴唇還發青,之後半年又反覆出現喘氣、腳踝浮腫與心悸。經呼吸科、心臟科評估後,靠心臟超音波發現異常,進一步確認是肺動脈高壓。 肺動脈高壓早期多只有活動喘、疲倦、心悸等非特異性症狀,常被誤以為貧血、氣喘或焦慮。結締組織疾病患者、有家族史者,以及不明原因反覆喘氣或運動耐受度下降的人,應與醫師討論篩檢。 目前主要有3類靶向藥物,包括內皮素受體拮抗劑、PDE5抑制劑與前列環素類藥物,可依病情合併使用。超音波可先估算肺動脈壓力,但最終仍需靠右心導管檢查,這是確診黃金標準。精華 FAQ
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